復旦兒科精準植電極 數分鐘內根除罕見下丘腦錯構瘤

類別: 健康

10歲的小張同學近來總是無故發笑,更讓他煩惱的是,這種症狀越來越難以控制,小張心情極度低落,甚至不敢出門。外院醫生原本只診斷出小張顱內長了一個5cm的蛛網膜囊腫,然而經過復旦大學附屬兒科醫院放射科、神經內科、神經外科多學科會診,發現情況遠沒那麼簡單,顱內的囊腫僅僅是表面現象,罪魁禍首竟是藏在下丘腦的錯構瘤。這類患兒藥物治療往往無效,即使外科手術干預術後也需長期服用激素替代治療,患兒非常痛苦。然而近日,在復旦大學附屬兒科醫院多位專家的努力下,採用最新的立體定向顱內深部電極精準植入下丘腦錯構瘤,不但有效避免了併發症發生,而且成功控制了癲癇發作,取得了良好的效果。

作為國家兒童醫學中心疑難危重症臨床中心的重要組成部分,復旦大學附屬兒科醫院癲癇中心在難治性癲癇的外科治療領域一直走在全國前列,近年來開展立體定向電極植入(SEEG )及區域性熱凝微創治療難治性癲癇,這是公認的在難治性癲癇尤其是下丘腦錯構瘤手術精準治療領域的先進前沿技術,目前在國內只有少數癲癇中心開展這項新技術。

10歲男孩突發莫名大笑

回憶起之前發病,小張同學面色凝重地表示,自己上課時會突然大笑起來,引得同學鬨堂大笑,老師也非常生氣,以為他故意搗亂,總是一通嚴厲批評。張同學非常鬱悶,甚至不想去上學,害怕別人嘲笑。家長也十分擔心,帶著小張在當地醫院就診,做了磁共振,發現顱內長了一個5cm的蛛網膜囊腫,於是慕名來上海尋求治療機會。

在兒科醫院就診時,經驗豐富的神經外科主任李昊教授仔細閱讀了磁共振片子,發現情況遠沒那麼簡單,顱內的囊腫僅僅是表面現象,罪魁禍首可能並不在那裡。果然,在下丘腦醫生髮現了一個僅有1cm左右的腫塊(圖1),這裡可能才是小張發笑的根源。

新技術數分鐘治癒頑疾

為了進一步明確診斷,在放射科的幫助下,小張接受了薄層高清磁共振檢查,神經外科醫生趙瑞,利用立體定向技術在計算機輔助下設計路徑,成功避開豐富的血管網路向病灶精準植入了電極,神經電生理中心主任周淵峰通過電刺激成功誘發出小張的發笑,證實了最終的發作起源。為了根除這一病根,趙瑞醫師通過電極給以病灶進行了低功率熱凝,僅僅數分鐘,小張腦電明顯改善,術後再也沒有了無故發笑,活潑開朗的孩子完全可以迴歸校園。

圖1.MRI發現下丘腦錯構瘤(直徑約8mm)

圖2. 立體定向顱內電極精準植入錯構瘤(精度<1mm)

據兒科醫院癲癇中心主任王藝教授介紹,下丘腦錯構瘤(hypothalamic hamartoma),主要見於兒童及嬰幼兒,臨床上極為罕見。臨床症狀包括痴笑樣癲癇和性早熟。針對下丘腦錯構瘤導致的痴笑性癲癇,藥物治療往往無效,需要藉助外科手術干預。既往開顱手術因腫瘤位置深,毗鄰重要功能結構,術後往往出現下丘腦綜合症,包括高熱、激素代謝紊亂、電解質紊亂、尿崩等併發症,術後住院時間長達需要3-4周,並且可能需長期服用激素替代治療,患兒生活質量差,痛苦非常大。

目前兒科醫院採用立體定向顱內深部電極精準植入錯構瘤內,既能記錄錯構瘤腦電訊號,又可以通過電極進行射頻熱凝,患兒無需開顱,術後反應小,術後2天即可出院,患兒創傷小。“特別是類似小張這樣的病人,下丘腦錯構瘤伴發其他畸形,這種手術既明確了發病的根源,避免了無謂的囊腫切除,又利用微創的方法徹底的解決了病患的根源,可謂真正意義上的精準手術。”王藝教授介紹,近2月內,兒科醫院癲癇中心已運用這項前沿新技術進行了3例手術,術後均達到癲癇無發作,且患兒無併發症發生,大大提高患兒生活質量。

難治性癲癇需要及時手術

據悉,癲癇是兒童神經系統最常見的慢性疾病,全球有650萬癲癇患者,中國兒童癲癇在600萬以上,嚴重影響兒童健康、具有高致殘率和疾病負擔。目前,30%的癲癇為難治性,通過兩種合理及耐受的抗癲癇藥物治療仍不能控制癲癇發作,反覆的癲癇發作對患兒的認知、心理、生活質量都會產生極大的損害,國際抗癲癇聯盟提出需要促進和增加難治性癲癇早期手術評估和及時治療。王藝教授特別指出,“小兒癲癇外科手術的效果往往優於成人,癲癇發作對未發育成熟大腦的損害較發育成熟大腦的損害要嚴重,因此小兒難治性癲癇應儘早手術,利用大腦尚存的可塑性,可使神經組織有較多機會形成代償,以求功能最大限度的恢復。”

復旦大學附屬兒科醫院癲癇中心擁有3T高場強磁共振、256導聯高清視訊腦電圖、神經導航儀、LEKCELL立體定向儀等高精尖裝置及一大批具有歐美留學經驗的專業醫生團隊,在兒童癲癇外科治療領域一直走在全國前列,每年開展大量高難度手術。兒科醫院將有效推動難治性癲癇治療的發展,大大改善患兒的生活質量。

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