Acta Paediatr: MPS IH兒童具有進行性視力功能障礙的風險

類別: 健康

瑞典斯德哥爾摩St Erik眼科醫院小兒眼科的Te?rFahnehjelm K近日在Acta Paediatr發表了一篇文章,在這項前瞻性研究中,他們評估了接受造血幹細胞移植(HSCT)治療的粘多糖類I型Hurler綜合徵(MPS IH)兒童的長期眼部視力結果。

他們對2001年至2018年在瑞典斯德哥爾摩St Erik眼科醫院治療的8名患者進行臨床眼科評估。患者被診斷是的中位年齡分別為12.2個月(範圍5.0-16.4),造血幹細胞移植(HSCT)治療的時間為16.7(8.0-20.4)個月。最後一次進行眼睛檢查的中位年齡為13.4(6.3-19.0)歲,隨訪持續的中位數為12.0(5.0-17.4)年。

調查結果發現,六名兒童出現視力不佳、夜間視力不良或畏光的現象。最後一次就診的最佳矯正視力在右眼和左眼的中位數分別為0.4和0.5,並且在兩位患者中具有顯著的下降現象。5個患者自接受造血幹細胞移植(HSCT)治療以來,角膜混濁度增加。所有患者均出現高度遠視的症狀,中位數為+6屈光度。同時出現角膜僵硬的症狀。患者的眼壓正常。一名患者發現視網膜變性

因此,他們認為,儘管接受造血幹細胞移植(HSCT)治療,但粘多糖類I型Hurler綜合徵(MPS IH)患者的長期隨訪記錄顯示,由於角膜混濁或視網膜變性等,引起視力下降。

Acta Paediatr: MPS IH兒童具有進行性視力功能障礙的風險原文請看這裡