十歲男童反覆肺炎、手腳發紫 醫生妙手施治一次補兩“漏”

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家長們注意啦!孩子出現反覆肺部感染、原因不明的發紺(發紫),不一定就是抵抗力差、得了呼吸道疾病,也有可能是心血管出現了大問題!

39健康網最新獲悉,10歲男孩小施(化名),因罹患疑難先天性肺動靜脈瘻以及動脈導管未閉,從小汗多、手腳發紫,反覆肺部感染,經常咳嗽發燒。4年前曾做介入治療肺動靜脈瘻,讓病情得到有效控制和緩解。然而今年不幸復發,小施於3月21日在中山大學附屬第一醫院先天性心臟病診治中心暨心血管兒科一次接受兩種介入手術,終於成功解決肺動靜脈瘻和動脈導管未閉兩大難題。據瞭解,同時開展複雜肺動靜脈瘻和動脈導管未閉二種介入封堵術,是介入手術中難度最高、最為複雜的手術之一。

動脈導管未閉背後藏“真凶”,漏診率相當高

據介紹,小施很早就發現患動脈導管未閉。“兒子從小就手腳發紫,晚上哭鬧厲害,出汗特別多。”小施媽媽說,孩子三歲多,白天一運動就大汗淋漓,晚上睡覺出汗更多,每次溼透好幾件衣服,還以為是缺鈣。

小施隨著年齡漸長,越發容易勞累。平時不想走路,更不願意跑步,每次爬樓梯都氣喘吁吁。當他開始懂得描述表達身體的不適,在憋悶時他會訴說:“媽媽,我的呼吸有點難受!”

不僅如此,小施幾乎每個月都要發生一次肺部感染,咳嗽、發燒是家常便飯,“我們起初以為孩子是體質太差,是感冒。”小施媽媽表示,有的醫生看到孩子的指甲蓋、趾甲蓋是深紫色,還懷疑過灰指甲。

這些症狀一直持續到快6歲,他們此前在多家醫院診治過,包括廣州的大醫院,都說是動脈導管未閉、肺炎。因為聽說動脈導管未閉有自動閉合的可能性,所以一直只是帶孩子隨診,並沒有治療處理。

直至2013年8月,5歲9個月大的小施再次反覆肺部感染,來到中山大學附屬第一醫院先天性心臟病診治中心暨心血管兒科就診。

“當時患兒的血氧飽和度最高才83%,長得非常瘦弱,只有9.3公斤,僅為正常同齡人的一半。”中山一院心血管兒科覃有振主任介紹,結合小施的病史和胸片檢查,全科多次討論一致認為,患兒的動脈導管未閉不至於引起這麼嚴重的發紺以及反覆肺部感染,所以懷疑還存在肺動靜脈瘻。果不其然,心導管檢查+肺動脈造影證實患兒是“多發性先天性肺動靜脈瘻”,且瘻囊袋較大、位置較深。

經介入手術封堵兩條肺動靜脈瘻之後,病情馬上得到緩解,血氧飽和度上升到90%(正常人血氧水平為95%-100%),肺部感染得到控制。小施手腳的發紫症狀不細看,根本看不出來,生長髮育逐漸追上同齡人,能夠正常上學和生活。

“動脈導管未閉是一種常見病,但它背後隱藏了一個更疑難複雜的肺動靜脈瘻,而且病灶不止一處。”覃有振就此提醒,肺動靜脈瘻在臨床上的漏診率相當高,孩子年齡太小診斷難,而且普通兒科醫生未必能發現,最好是看心血管兒科。

4年後再次發病長新“瘻”,醫生創新思路手術一次補兩“漏”

兩個月前,小施再次出現反覆咳嗽、發燒,並且身體發紺逐漸加重,呼吸氣促,再次到中山一院先心病診治中心暨心血管兒科住院。胸片提示肺部感染,血氧飽和度又下降到88%,血紅蛋白、紅細胞異常增高。醫生討論認為,患兒的肺動靜脈瘻復發了,並且瘻面積比4年前增大了,幾乎累及整個右下肺,懷疑出現了新的肺動靜脈瘻。

根據文獻報導,肺動靜脈瘻的發病率為2 -3/10萬,可以反覆出現,但一般比較少見。覃有振表示,肺動靜脈瘻再次發生的原因尚不明確,懷疑可能與先天發育缺陷有關。

“4年前的手術有效緩解了孩子的病情,達到了治療目的,也因手術時長已經達到孩子耐受的極限,瘻囊袋位置又難以再深入,所以‘鳴笛收兵’停止繼續手術,也沒有處理動脈導管未閉。”覃有振說,等孩子年齡大一點,身體恢復好些,可以再次手術。

“第一次手術就花了6萬多,家裡窮,實在沒錢,後來就沒帶孩子做動脈導管未閉治療。”小施媽媽說,現在她在家全職帶兩個孩子,就靠老公一人掙錢養家給孩子治病。

目前治療肺動靜脈瘻的主流方式是介入治療,創傷較小,又能保證療效。為了徹底解決小施的病痛,醫生決定嘗試一次做兩種介入手術。由於最大的瘻管入口角度大,位置特殊,術中多次嘗試介入軌道建立失敗。該科學術帶頭人王慧深教授、覃有振主任等教授討論後大膽創新思路,採用二代血管塞堵閉右下肺動脈根治廣泛右下肺動靜脈瘻。經5小時的手術成功堵住所有肺動靜脈瘻,同時再堵閉另一先天性動脈導管未閉。

術後,小施的缺氧已經恢復正常,血氧飽和度上升到100%,心電圖、血壓正常,肺部感染控制,近日即可出院。

醫生忠告:反覆肺感染,小心先天性心血管病

“孩子反覆呼吸感染,在內科久治不愈,要警惕先天性心血管病,需要做相應的檢查。”覃有振坦言,肺動靜脈瘻其實很難預防,只能是在出現反覆肺感染、四肢發紺、杵狀指徵(即鼓棰指,手指或腳趾因慢性缺氧引起末梢增生,長得像棒槌一樣)等症狀時,及時到心血管兒科就診。特別是遇到原因不明的發紺,除了排查常見的法洛氏四聯症、大血管轉位,還有必要排查有無肺動靜脈瘻。

對於動脈導管未閉,家長不要一味盲目等它自然閉合,其實該病在一歲以後基本無法自行閉合,應該就診治療。可以早期介入手術,越晚處理對孩子的生長髮育越不利。(通訊員:彭福祥 巴巨集軍)

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